Ampliação de uso da ventilação não invasiva no tratamento das manifestações pulmonares crônicas e graves de pacientes com Fibrose Cística / Expanding the use of non-invasive ventilation in the treatment of chronic and severe pulmonary manifestations of patients with Cystic Fibrosis

INTRODUÇÃO: A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva rara que pode estar presente em todos os grupos étnicos, mas predomina na população caucasiana. Ocorre por mutação em um gene que codifica a proteína reguladora de condução transmembrana da FC (CFTR), cuja deficiência ou ausência ocasiona a desidratação e o aumento da viscosidade das secreções mucosas, favorecendo obstrução das vias aéreas, ductos intrapancreáticos, ductos seminíferos e vias biliares. É uma doença multissistêmica, que acomete principalmente os sistemas respiratório e digestivo, sendo o comprometimento pulmonar o responsável pela maior morbimortalidade dos portadores. O acúmulo de muco espesso nas vias respiratórias inferiores e a presença de reação inflamatória local são as características chave da sua fisiopatogenia. O pulmão torna-se cronicamente infectado por bactérias e os ciclos repetidos de inflamação e remodelação na evolução da doença levam à doença obstrutiva crônica e irreversível. O Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de FC atual do Ministério da Saúde (MS), de 2017, preconiza tratamento tradicional com a remoção das secreções das vias aéreas com alfadornase, visando melhorar a função pulmonar, diminuir a frequência das exacerbações respiratórias, melhorar a qualidade de vida e a hiperinsuflação pulmonar; Recomenda também o uso de tobramicina inalatória, para a manutenção ou melhora da função pulmonar, redução da contagem de colônias de Pseudomonas aeruginosa no escarro e redução das internações. TECNOLOGIA: Ventilação não invasiva (VNI). PERGUNTA: VNI é uma opção terapêutica adjuvante segura e eficaz para o tratamento da fibrose cística associada a insuficiência respiratória avançada? EVIDÊNCIAS CIENTÍFICAS: Com bas

Fisioterapia com dispositivo individual de pressão expiratória positiva do tipo máscara (PEP)/pressão expiratória nas vias aéreas (EPAP) para o tratamento da Fibrose Cística / Physiotherapy with individual pressure device positive expiratory mask type (PEP)/pressure expiratory airway (EPAP) for the treatment of Cystic Fibrosis

INTRODUÇÃO: A FC é uma doença genética, com incidência nacional de aproximadamente 1:7.576 nascidos vivos. A FC é uma doença complexa e multissistêmica, de característica progressiva e potencialmente letal, que afeta o epitélio do sistema respiratório, gastrointestinal, hepático e geniturinário e que ocorre mais frequentemente em populações descendentes de caucasianos. As manifestações pulmonares da doença são a principal causa de morbimortalidade. A fisioterapia respiratória tem por objetivo preservar a capacidade respiratória e física, e deve ser iniciada logo após o diagnóstico. Existem vários tipos de fisioterapia respiratória, as quais auxiliam no processo de remoção muco. Algumas devem ser realizadas por profissionais treinados, enquanto outras podem ser realizadas pelo próprio paciente após treinamento. A escolha de uma técnica em detrimento da outra leva em conta a idade, o estilo de vida e a preferência do paciente, uma vez que a adesão ao tratamento é responsável pelo sucesso terapêutico. A fisioterapia respiratória deve almejar a independência e autonomia do paciente. TECNOLOGIA: Fisioterapia com dispositivo individual de pressão expiratória positiva do tipo máscara (PEP)/pressão expiratória nas vias aéreas (EPAP) para o tratamento da Fibrose Cística. PERGUNTA: A fisioterapia com equipamento fisioterápico de pressão expiratória positiva de uso individu

Antibiótico inalatório (tobramicina) para colonização das vias aéreas em pacientes com fibrose cística / Inhaled antibiotic (tobramycin) for colonization of the airways in patients with cystic fibrosis

Contexto: Os pacientes com fibrose cística apresentam infecções respiratórias recorrentes, também chamadas de exacerbações, causadas por bactérias, em especial a Pseudomonas aeruginosa. As infecções geram piora da função pulmonar e reduzem sua qualidade de vida. A proposta avaliada é o uso da tobramicina em nebulização para reduzir as exacerbações respiratórias. Pergunta: Nos pacientes com fibrose cística o uso de tobramicina inalatória reduz infecções respiratórias ou impacta em outros desfechos importantes para o paciente? Evidências científicas: Foi realizado monitoramento do horizonte tecnológico na base Cortellis e revisão da literatura priorizando revisões sistemáticas nas bases PubMed e biblioteca Cochrane. Não foram localizadas evidências de impacto em desfechos importantes para o paciente. O uso inalatório do antibiótico pode induzir broncoespasmos. Decisão: Incorporar a tobramicina inalatória para o tratamento da infecção crônica por Pseudomonas aeruginosa das vias aéreas em pacientes com fibrose cística, conforme Protocolo do Ministério da Saúde, no âmbito do Sistema Único de Saúde - SUS, dada pela Portaria SCTIE-MS nº 36 publicada no Diário Oficial da União (DOU) nº 207, de 27 de outubro de 2016.

Pancrelipase para o tratamento da insuficiência pancreática exócrina e na fibrose cística com manifestações intestinais / Pancrelipase for the treatment of exocrine pancreatic insufficiency and in cystic fibrosis with intestinal manifestations

O fármaco pancrelipase age como um substituto para as enzimas digestivas secretadas pelo pâncreas. Administrada como microesferas com revestimento entérico, o derivado porcino proteolítico, amilolítico e enzimas lipolíticas da pancrelipase melhora a digestão de proteínas, amidos e gorduras no duodeno e no intestino delgado. No Sistema Único de Saúde (SUS) a pancrelipase nas concentrações 4.500 UI, 12.000 UI, 18.000 UI e 20.000 UI está inserida, por meio do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (CEAF), para o tratamento da insuficiência pancreática exócrina e na fibrose cística com manifestações intestinais, de acordo com os respectivos Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) e regras do CEAF - Portaria GM/MS nº 1554 de 30 de julho de 2013. O Departamento de Assistência Farmacêutica e Insumos Estratégicos (DAF/SCTIE) encaminhou proposta de exclusão de todas as apresentações da pancrelipase (procedimentos: 0604580037 / 0604580045 / 0604580053 / 0604580061), fundamentada na ausência de registro do princípio ativo na Anvisa, inativação e vencimento do registro do fármaco do laboratório que produzia a pancrelipase, e no desuso do medicamento no CEAF. Seguem as argumentações que corroboram a exclusão. Conclui-se que os PCDT que contém os medicamentos pancrelipase 4.500 UI, 12.000 UI, 18.000 UI, 20.000 UI em cápsulas deverão ser atualizados, bem como os procedimentos que regulamentam a dispensação desse medicamento pelo CEAF. Assim, no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Insuficiência Pancreática Exócrina (Portaria SAS/MS nº 57, de 29 de janeiro de 2010) e no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Fibrose Cística - Insuficiência Pancreática (Portaria SAS/MS nº 224, de 10 de maio de 2010), tem-se: a) Exclusão dos medicamentos pancrelipase 4.500 UI, 12.000 UI, 18.000 UI, 20.000 UI em cápsulas. b) Manutenção da pancreatina 10.000 UI e 25.000 UI em cápsulas.

Compresión torácica de alta frecuencia con chaleco neumático (CTAF) / High frequency thoracic compression with neumatic chaleco (CTAF)

CONTEXTO CLÍNICO: La fisioterapia respiratoria hace referencia al conjunto de técnicas físicas encaminadas a eliminar las secreciones de la vía respiratoria y mejorar la ventilación pulmonar. Es necesario individualizar el tratamiento atendiendo a la edad, la enfermedad de base y el estado clínico, la disponibilidad de aparatos y personal entrenado, el tiempo que requiere y el riesgo de pérdida de adherencia terapéutica. Las técnicas, tanto si son autoadministradas como si precisan de un adulto, requieren entrenamiento y supervisión por parte de un médico rehabilitador y fisioterapeuta especializado. A menudo, la fisioterapia respiratoria se combina con otros tratamientos para alcanzar el resultado deseado. TECNOLOGÍA: La Compresión Torácica de Alta Frecuencia (CTAF) es una de las diversas técnicas de fisioterapia respiratoria en la que un generador inyecta y aspira pequeños volúmenes de aire a frecuencias de 5-22 Hz a un chaleco neumático que cubre el tronco del paciente generando un movimiento vibratorio y oscilante. El elevado coste del equipo y su complejidad limitan su uso. BÚSQUEDA DE EVIDENCIA: Se evaluaron bases de datos primarias y secundarias (Pubmed, LILACS, Cochrane, Dare). El principal criterio se utilizó desde Medline utilizando metodología de términos MeSH, orientada a la evidencia disponible en relación a la técnica propuesta. Se seleccionaron ensayos clínicos randomizados, revisiones sistemáticas y Metanálisis. CONCLUSIONES RELEVANTES: La evidencia científica que justifica el empleo de Fisioterapia Respiratoria en algunas enfermedades es insuficiente, aunque la práctica habitual perpetúa su uso. Las principales limitaciones en el diseño de los estudios son la imposibilidad de mantener ciegos a pacientes y terapeutas, la falta de consenso en la técnica estándar con que comparar las nuevas técnicas y la escasa precisión de las variables empleadas en la evaluación de los resultados. La Compresión Torácica de Alta Frecuencia (CTFA) con chaleco es una de las diversas técnicas de fisioterapia respiratoria. A la fecha no se ha mostrado más ni menos eficaz que las restantes técnicas en la depuración de la secreciones respiratorias en pacientes con FQ. Tampoco ha demostrado mayor o menor eficacia a corto ni largo plazo que las restantes técnicas en referencia al resto de las variables respiratorias (CVF, VEF1, Saturación de O2). No ha demostrado proveer mayor o menor satisfacción ni mejora en la calidad de vida.